Кистозная аномалия яичника. Каково лечение при пороках развития матки? Vi класс

В современной гинекологии выделяют три основные группы причин, провоцирующих пороки развития яичников:

• генетические,
• экзогенные,
• мультифакторные.

Как правило, аномалии развития яичников обусловлены хромосомными нарушениями и зачастую сопровождаются патологическими изменениями всех репродуктивных органов, а нередко и других систем организма.

Аномальное развитие яичников возникает вследствие нарушения внутриутробного развития, на стадии закладки и дифференцирования тканей половых органов девочки. Главными причинами развития патологии являются:

• перенесенные в период беременности инфекционные болезни;

• патологическое течение беременности;
• недостаточное или неполноценное питание;
• некоторые эндокринные заболевания;
• вредные привычки;
• воздействие некоторых медикаментозных средств;
• патологии плаценты;
• производственные факторы (в частности, работа с токсическими веществами);
• другие тератогенные факторы, провоцирующие нарушение процессов метаболизма и клеточного деления.

Аномалии развития яичников сопряжены с врожденным дефектом развития половых желез или их полным отсутствием в генотипе (так называемая дисгенезия гонад в генотипе). Данные патологии проявляются в четырех вариантах: чистая, типичная (синдром Шерешевского-Тернера), смешанная и стертая. Размеры половых желез значительно отстают от возрастной нормы, а их морфологическая структура, генеративная и эндокринная функции неполноценны (яйцеклетки дегенерируют, фолликулы не достигают зрелости и т. д.).

Симптомы патологий развития яичников

Яичники (ovaria) - это парная половая железа, расположенная в малом тазу женщины. Именно в яичнике созревают яйцеклетки, принимающие участие в зачатии, и синтезируются женские половые гормоны, поступающие затем непосредственно в кровеносную систему.

В норме яичники взрослой здоровой женщины имеют овальную форму, толщину 1-1,5 см, длину 2,5-3,5 см, ширину 1,5-2,5 см и массу 5-8 г. При этом правый яичник имеет чуть большие размеры, чем левый. Первичные половые железы у зародыша закладываются уже на 3-й неделе внутриутробного развития и включительно до 6-7 недели не имеют никаких половых различий. Только с 7-8 недели беременности гонады начинают дифференцироваться в яичники (у зародышей с женским набором хромосом) и к 25 неделе формирование морфологических структур яичников заканчивается.

Симптомы аномалий развития яичников зависят от формы болезни. Как правило, для таких патологий характерно:

• интерсексуальное телосложение;
• нередко отсутствуют вторичные половые признаки;
• может присутствовать недоразвитие наружных и внутренних половых органов;
• отсутствие или скудность полового оволосения;
• расстройство менструальной функции вплоть до полного отсутствия менструаций;
• задержка полового развития;
• синдром истощения яичников;
• бесплодие.

Для смешанной формы характерно увеличение клитора и присутствие рудиментарной матки.

Какие бывают пороки развития яичников

Аномалии развития яичников довольно разнообразны. Реже всего встречается полное отсутствие одного или обоих яичников. Более часто у женщин диагностируется наличие дополнительной половой железы, состоящей из островков яичниковой ткани, прилегающих или прикрепленных непосредственно к яичнику. Также нередко встречаются гипертрофированные яичники, значительно превышающие размерами норму. Такие изменения происходят из-за увеличения фолликулярного слоя и практически не оказывают влияния на нормальную функциональную деятельность половой железы.

Очень редкой патологией являются раздвоенные яичники разного или одинакового размера, расположенные один за другим. Возникает такая патология вследствие редупликации первичных гонад. Также к порокам развития яичников относится опущение яичника с образованием грыж, из-за которых орган смещается в тот или иной грыжевой мешок.

Аномалии развития яичников и пороки половых путей взаимно не обусловлены и могут не комбинироваться, поскольку половые протоки и половые железы формируются не синхронно и из разных эмбриональных зачатков. Аномальные яичники зачастую располагаются в несвойственных для них местах, к примеру, в паховом канале. Пороки развития яичников нуждаются в обязательном лечении и максимально пристальном внимании, поскольку в тканях таких половых желез довольно нередко образуются очаги бластоматозного роста, что угрожает не только здоровью, но и жизни женщины.

Диагностика

Диагностическое исследование пороков развития яичников включает:

• анализ акушерско-гинекологического анамнеза;
• гинекологическое обследование;
• анализ менструальной функции;
• лабораторно-инструментальные методы исследования (УЗИ, МРТ, биопсию, лапароскопию, гистологию, рентгенографию, анализы на гормоны).

Необходимы консультации генетика и онколога. После проведения дифференциальной диагностики ставится диагноз и определяется тип патологии. В Клинике Современной Медицины работают лучшие акушеры-гинекологи, эндокринологи, онкологи и генетики Москвы, имеющие уникальный опыт работы в диагностике и лечении пороков развития органов репродуктивной системы, что дает возможность быстро установить характер нарушения кариотипа, досконально исследовать яичники с минимумом дискомфорта.

Лечение аномалий развития яичников

Лечение пороков развития яичников может быть как консервативным, так и оперативным. Метод терапии врач подбирает индивидуально, на основании полученных при обследовании данных. Объем и способ лечения напрямую зависит от характера патологии, формы дисгенезии гонад, выраженности клинических проявлений и других факторов.

Полное излечение аномалий развития яичников невозможно. Симптоматическое лечение заключается в назначении заместительной гормонотерапии с целью предотвращения метаболических нарушений. Нередко патология требует оперативного лечения, которое заключается в удалении аномальной половой железы.

Клиника Современной Медицины обладает передовой лечебно-диагностической базой для определения типа дисгенезии гонад и оснащена прогрессивным оборудованием для выполнения сложных микрохирургических операций. Большой опыт работы в данной области позволяет нашим специалистам быстро определить характер патологии, провести тщательное, всестороннее обследование яичников с минимальным стрессом для пациентки и назначить грамотное и результативное лечение.

В медицинской практике встречаются довольно редко и носят генетический характер, связанный с хромосомными нарушениями.

Причины аномального развития

Основной причиной возникновения аномалии развития яичников могут быть перенесенные инфекционные заболевания матерью в период беременности.

В эмбриональном периоде на месте яичников формируются ткани без половых клеток не способные производить гормоны. Не зависимо от генетического пола половые органы формируются по женскому типу.

Этот врожденный дефицит яичниковой ткани может встречаться в виде отсутствия одного яичника и приводит к тому, что девочки рождаются с отставанием в росте и умственном развитии, возможном недоразвитие и пороки других органов и систем.

Заболевание носит название «дисгенезия гонад» или синдром Шершевского - Тернера характеризуется так же недоразвитием наружных половых органов, молочных желез, матки, первичной аминореей , отсутствием полового оволосения.

Статистика показывает, что аномалии яичников встречаются у одного из двух-трех тысяч родившихся живыми детей.

Достаточно редко встречаются отсутствие обоих яичников — ановария . Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма и в некоторых случаях увеличении гипофиса. Отсутсвие одного яичника у пациенток доже достаточно редкое явление и у них при женском хромосомном наборе возможно проявление вторичных половых признаков. Это избыточное оволосение, бесплодие.

Встречаются так же яичники по размеру значительно превышающие норму. Такие врожденные изменения происходят в основном за счет увеличения за счет фолликулярного слоя и не проявляют себя в отклонении от функциональной деятельности.

Наиболее интересными случаями в медицинской практике представляют раздвоенные яичники . На площади гораздо превышающей стандартную для расположения яичников располагаются один за другим два яичника одинакового или разного размера. От медиально расположенного яичника отходит собственная связка яичника по направлению к матке, а по направлению ко второму яичнику толстый тяж из яичниковой ткани.

К врожденным дефектам возможно отнести и опущение яичников с последующим образованием грыж, которые смещают яичник в тот или другой грыжевой мешок. Грыжи яичника могут быть как приобретенными, так и врожденными. Врожденные грыже образуются в результате неправильного эбрионального развития совместно с другими пороками развития внутренних половых органов

Встречаются и добавочные яичники . Лишний яичник возникает в следствии самовоспроизведения первоначальных клеток. Добавочный яичник более частое явление и состоит из островка яичниковой ткани прочно примыкающему к нормальному яичнику.

Лечение аномалий развития яичников

В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
этиология, патогенез, и клинико- лабораторные проявления.
В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
Этиология:
1. Врожденная патология яичников.
Агенезия яичников.
Синдром Шерешевского — Тернера (45Х0).
Мозаицизм при синдроме Шерешевского — Тернера (46ХХ/45Х0).
Синдром Штейна — Левенталя.
2. Врожденная патология гипофиза.
Синдром Шихена (о. гипопитуитаризм).
Гипофизарный гипогонадизм.
3. Врожденная патология гипоталамуса.
Синдром Каллмена.
4. Пороки развития маточных труб.
отсутствие
чрезмерная длина
извилистость
неравномерность просвета
5. Пороки развития матки.
отсутствие матки
вторичная атрезия вследствие заращения наружного отверстия канала шейки матки.
6. Аплазия влагалища.
7. Тестикулярная феминизация (врожденная гиперандрогения).

Патогенез:
При всех этих патологических состояниях нарушается процесс созревания фолликула по типу атрезии или его персистенции с последующей ановуляцией, либо происходит замедленное созревание неполноценного фолликула с развитием неполноценной лютеиновой фазы. Кроме того, ЭБ может быть следствием отсутствия циклических изменений в яичниках при аменорее центрального генеза. Более того, при агенезии яичников, а также синдроме Штейна — Ливенталя фолликулы в яичниках могут отсутствовать вообще.
К предрасполагающим факторам развития врожденных форм женского бесплодия относят следующие (антенатальные факторы)
перенесенные во время беременности инфекции.
угроза прерывания беременности.
токсикоз.
тератогенное действие лекарств.
производственные и бытовые интоксикации во время беременности.
отравление никотином.
Рассмотрим патогенез бесплодия в нескольких конкретных случаях:
Агенезия яичников: причины: опухоль яичников, врожденный дефект, гиперплазия либо аденома надпочечников, адренобластома яичников, болезнь Иценко-Кушинга тератогенного происхождения. В данном состоянии яичники подвергаются атрофии и склерозу, что приводит к развитию бесплодия. Клиника: отсутствие либо резкое снижение функции яичников, нерегулярность менструаций, ановуляторные нарушения. При нерезко выраженной форме — маскулинизация, ожирение, гиперпигментация кожи с сохранением менструального цикла. В тяжелых случаях — аменорея, недоразвитие молочных желез, гипертрофия клитора.
Синдром Штейна — Левенталя (склерокистозных яичников): развивается в результате блокады синтеза эстрогенов в яичнике ферментного генеза. При этом увеличивается синтез андрогенов, при этом блокируется выброс ФСГ, что приводит к торможению развития фолликула. Клиника: большие склерокистозные яичники, аменорея и гирсутизм. Также наблюдается делеция длинного плеча Х-хромосомы, дефект 19-гидроксилазы.
Клинико-лабораторные проявления:
Диагностический поиск начинается с анализа жалоб и сбора анамнеза. Наиболее характерны жалобы на нарушение менструальной функции по типу олиго- или аменореи (первичной или вторичной), бесплодие (первичное или вторичное), иногда на выделения из сосков (галакторея). Особую группу составляют больные с жалобами на избыточный рост волос на лице и теле по мужскому типу (гирсутизм), вульгарные угри, жирную себорею, выпадение волос на голове (алопецию) и др. Данный симптомокомплекс является отражением гиперандрогении и будет рассмотрен отдельно.
Клиническое обследование должно включать:
— оценку роста и массы тела с вычислением индекса массы тела;
— оценку фенотипа (женский, мужской);
— оценку состояния кожи (цвет, влажность или сухость, наличие стрий, себореи, вульгарных угрей, характер полового оволосения, состояние волос на волосистой части головы);
— оценка степени развития молочных желез, наличие или отсутствие галактореи, тяжистых или узловатых уплотнений;
— гинекологическое бимануальное исследование и осмотр шейки матки в зеркалах;
— оценку общего состояния (заторможенность, отечность, артериальное давление, пульс, изменение черт лица, увеличение размера обуви и т.д.);
— регистрацию осмотических генетических стигм (высокое небо, короткая шея, бочкообразная грудь и др.).
Кроме общеклинического исследования, применяются функциональные тесты — измерение базальной, или ректальной температуры в течение не менее 3-х месяцев, оценка состояния цервикальной слизи (симптом «зрачка», симптом натяжения слизи, симптом арборизации), кольпоцитология вагинального мазка с подсчетом индекса созревания и кариопикнотического индекса.
При бесплодном браке обязательным является обследование мужа: (сперматограмма, посткоитальный тест, консультация андролога).
Для уточнения уровня нарушения репродуктивной и других систем используют весь спектр современных методов обследования, включающий ЭЭГ,РЭГ, рентгенологические методы, КТ,МРТ, УЗИ, лапароскопию, гистероскопию с морфологическим исследованием. Кроме того, в ряде случаев необходимо определение уровня гипофизарных (ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ и АКТГ) и стероидных гормонов — Э-2 и других фракций эстрогенов, прогестерона, тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона (ДЭА) и его сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола и т.п. При необходимости проводят генетическое обследование.
Всех больных с первичной аменореей можно условно разделить на 3 группы:
1) с достаточной эстрогенизацией (женский фенотип, хорошо развитые молочные железы);
2)с недостаточной эстрогенизацией (фенотип нейтральный, отсутствие или недостаточное развитие молочных желез);
3)различная степень андрогенизации. Отдельную группу составляют больные с остаточной эстрогенизацией, первичная аменорея у которых обуславливается патологией не репродуктивной, а других систем.
При первичной аменорее с достаточной эстрогенизацией в первую очередь следует исключить анатомические причины, такие, как заращение девственной плевы, поперечную перегородку влагалища или аплазию влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстнера). Сюда же можно условно отнести больных с синдромом тестикулярной феминизации, для которых характерно отсутствие полового оволосения, а при генетическом исследовании — мужской кариотип 46/XY. При исключении анатомических причин аменореи и нарушений кариотипа у больных этой группы следует проводить расширенное обследование, включающее определение гормонов, как при вторичной аменорее.
У больных с недостаточной эстрогенизацией причиной первичной аменореи является, как правило, генетическая патология, в результате которой нарушается дифференцировка половых желез в эмбриональном периоде. Кариотип у этих больных обычно отличается от женского (46/XX). Уровень Э-2 низкий, содержание ЛГ и ФСГ повышено. Сюда относятся больные с синдромом Шерешевского-Тернера и чистой агенезией гонад.
При наличии той или иной степени андрогенизации следует обратить внимание на строение наружных половых органов. Степень гипертрофии клитора и его вирилизация обычно коррелируют со степенью гиперандрогении, а наличие урогенитального синуса свидетельствует о внутриутробном воздействии андрогенов. Это может наблюдаться при врожденной дисфункции коры надпочечников, для которой характерен высокой уровень ДЭА-сульфата и
17-гидроксипрогестерона в крови. При вирилизирующих опухолях яичников и надпочечников также имеют место гипертрофия клитора и высокий уровень тестостерона (Т) в крови при сниженном содержании ЛГ и ФСГ. Умеренное повышение Т в крови и нарушенное соотношение ЛГ / ФСГ характерны для синдрома поликистозных яичников.

Этот реферат/история болезни позаимствован из коллекции медицинских рефератов и историй болезней сайта «МИР ЗДОРОВЬЯ» http://www.herpes.ru/ . Мы проводим строгий отбор рефератов и примеров написаний историй болезней. Все работы сдавались в ведущих ВУЗах России на оценки «отлично» или «хорошо».

Аплазия яичников встречается чрезвычайно редко и, очевидно, может наблюдаться только у нежизнеспособных плодов с другими пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Отсутствие яичника с одной стороны иногда наблюдается при однорогой матке. Однако при однорогой матке чаще бывают развиты два яичника.

Недостаточное анатомическое и функциональное развитие яичников обычно сочетается с недоразвитием других отделов половой системы.

К редкой форме АР относится отсутствие яичников (дисгенезия гонад - ДГ) . Яичники представлены соедительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная. ДГ возникает в результате хромосомных нарушений. Выделяют несколько форм ДГ, различающихся по клинической форме, определяющих степень нарушения развития яичников и других изменений в женском организме.

Типичная форма ДГ (синдром Шерешевского - Тернера). Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низким ростом волос, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна и др. Характерны признаки задержки полового развития: молочные железы не развиты, с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия половых органов с соединительнотканными тяжами вместо яичников, первичная аменорея. Интеллектуальное развитие обычное, при исследовании выявляются хромосомные нарушения (45ХО, 46ХХ, 46ХО), половой хроматин снижен или отсутствует, синтез эстрогенов снижен, содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Типичная форма ДГ диагностируется уже при рождении. Дети отличаются малой массой тела, своеобразными отеками конечностей, которые вскоре проходят без лечения.

Наибольший интерес для клиники и сложности в диагностике представляет стертая форма ДГ . Причиной заболевания также являются хромосомные аномалии в кариотипе больных. Клинические проявления характеризуются значительной вариабельностью. Наиболее часто выявляется мозаичный характер кариотипа – 45ХО/46ХХ. При преобладании клона 45ХО больные ближе по внешнему виду к клинической картине синдрома Шерешевского - Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические признаки типичной формы ДГ. У больных реже встречается низкий рост, может наблюдаться недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Чистая форма ДГ. При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или отсутствует. При обследовании наружные половые органы, влагалище и матка недоразвиты, яичники рудиментарные, типична первичная аменорея. Половой хроматин, отрицательный кариотип 46XY, 46XX, 450. Секреция эстрогенов резко снижена.

Смешанная форма ДГ. Данная форма дисгенезии представляет собой аномалии, сочетающие в себе черты чистой формы с проявлениями типичной формы. Для больных характерны нормальный рост, интерсексуальное телосложение, отсутствие соматических отклонений и явления вирилизации. При исследовании выявляют задержку развития молочных желез, явления вирилизации, некоторое увеличение клитора на фоне гипоплазии половых органов. Кариотип чаще 45Х/45XY. При лапароскопии и гистологическом исследовании обнаруживают фиброзный тяж с одной стороны и недоразвитые элементы тестикулярной ткани - с другой.

Лечение ДГ зависит от ее формы и кариотипа больных. При смешанной и чистой формах ДГ с кариотипом 46XYлечение следует начинать с удаления гонад, не дожидаясь признаков вирилизации в связи с высоким риском малигнизации при данных формах дисгенезий. Больным с типичной и чистой формами ДГ при кариотипе 46ХХ проводится заместительная гормонотерапия половыми гормонами, что приводит к феминизации фигуры, развитию молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних органов и циклическим менструальноподобным выделениям. Все это избавляет девушек от сознания собственной неполноценности и способствует их социальной адаптации.

Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичниках, которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов. Иногда наблюдаются яичники недоразвитые; яичники, значительно превышающие по величине обычную норму; так называемые добавочные яичники; раздвоенные яичники.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение с последующим образованием овариальных грыж.

Paroophoron - околояичниковый придаток, представляет собой остаток средней и хвостовой части первичной , которая была у . Он располагается в подвешивающей яичник связке, в виде тонких канальцев среди , идущих к яичнику.

Epoophoron - надяичниковый придаток, является остатком головной части первичной почки. Располагается в брыжейке трубы над яичником, имеет вид канальцев, идущих в направлении ворот яичника. Из этих эмбриональных остатков могут возникать паровариальные кисты, требующие оперативного лечения.

Чрезвычайно редко встречается отсутствие обоих яичников (ановария), которое обычно сочетается с недоразвитием других половых органов, в частности молочных желез. Ановария наблюдается при общем недоразвитии организма (инфантилизме). Тандлер (J. Tandler) и др. относят такие аномалии развития к проявлениям асексуализма. При ановарии в некоторых случаях наблюдается увеличение гипофиза.

При недоразвитии яичников могут отсутствовать яйцевые клетки в примордиальных фолликулах, иногда наблюдается только прекращение роста и созревания фолликулов. Встречаются также яичники, значительно превышающие по величине обычную норму. Такая врожденная гиперплазия яичников, преимущественно за счет фолликулярного слоя, практического значения не имеет, не проявляя себя какими-либо уклонениями в функциональной деятельности. Встречаются так называемые добавочные яичники (ovarium accessorium).

Нередко наблюдается отшнурование мелких частиц яичников (величиной 2-3 см, редко 1 см), преимущественно на его полюсах. Особого клинического значения этот порок развития не имеет.

Наибольший клинический интерес представляет раздвоенный яичник (ovarium disjunctum), часть которого принимают иногда за добавочный яичник. На поверхности, значительно превышающей обычную для яичников, расположены один за другим два яичника одинаковой или различной величины. От яичника, расположенного медиально, отходит по направлению к матке нормальная собственная связка яичника, а по направлению ко второму яичнику - более или менее толстый тяж, состоящий из яичниковой ткани. От латерального края второго яичника отходит воронко-тазовая связка. При этом пороке возможно сохранение менструации при удалении опухолей, не затрагивающих всех долей яичника.

К числу врожденных неправильностей положения яичника следует отнести его опущение (descensus ovarii) с последующим образованием овариальных грыж, при которых яичник смещается в тот или иной грыжевой мешок (hernia inguinalis, ovarialis, cruralis, ischiadica). Грыжи яичника могут быть врожденными и приобретенными. Врожденные грыжи образуются вследствие неправильного эмбрионального развития, они нередко наблюдаются совместно с пороками развития внутренних половых органов. Приобретенные грыжи стоят, по-видимому, в этиологической связи с перенесенными беременностями и родами, а также с опущениями и выпадениями влагалища и матки.

Диагностика опущения нормально расположенного яичника не представляет затруднений. Обычно в одном из сводов, чаще всего в боковом, определяется опущенный яичник, легко смещаемый, соответствующей величины и формы. Такой яичник подлежит удалению только при симптоме перекрута ножки или роста яичника вследствие кистозного перерождения. Боли, указывающие на воспалительный процесс в опущенном яичнике, служат показанием для консервативного лечения. При расположении яичника в грыжевом мешке определить его местонахождение крайне затруднительно и обычно возможно при операции грыжесечения. В последнем случае яичник следует вправить в брюшную полость, если опущение его не сочетается с какими-либо пороками эмбрионального развития, мешающими это сделать.