Невралгическая амиотрофия (синдром Пэрсонейдж–Тёрнера). Атрофия мышц (амиотрофия) кисти

Нервная система

(systema nervosum)

Нервная система выполняет следующие функции:

1. обеспечивает связь организма с внешней средой;
2. регулирует и координирует функции всех органов,

обеспечивая функциональное единство и целостность

организма. Условно нервная система делится на отделы

(по функциональному и топографическому принципам):

По функциональному принципу:

Нервная система

Симпатическая Парасимпатическая

часть часть

По топографическому принципу:

Нервная система

Центральная нервная Периферическая нервная

система система

К центральной нервной системе (systema nervosum entral) относятся головной

мозг (encephalon) и спинной мозг (medulla spinalis).

Головной и спинной мозг состоят из нервной ткани, в которой различают нервные

клетки и нейроглию. Специфическую функцию выполняет нервная клетка – нейрон

(neuronum, neurocytus)

Ствол мозга

(truncus cerebri)

Сильвиев водопровод – а

3-ий желудочек – б

4-ий желудочек – в

Промежуточный мозг – г

1.- таламус, 2- эпифиз, 3- ручки

4- коленчатые тела, 5- перекрест

зрительных нервов, 6- гипофиз,

7- сосцевидные тела, 8- серый

бугор с воронкой

Средний мозг – д

9- межножковая ямка, 10- ножки мозга,

11- пластинка четверохолмия

Мост– e

12- мост, базилярная борозда, 13- ножки моста,

14- полость 4-го желудочка, 15- нижние ножки мозжечка,

21- верхние ножки мозжечка

Продолговатый мозг – ж

(medulla oblongata)

16- пирамиды, 17- оливы, 18- перекрест пирамид,

19- клиновидный пучок, 20- нежный пучок

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Название

сплетения

Расположение

Основные

Копчиков.

Отделам вегетативной нервной системы.

Нервная система

(латинские названия)

medulla spinalis	- спинной мозг
dura maner spinalis	- твёрдая оболочка
arachnoidea spinalis	- паутинная оболочка
pia mater spinalis	- мягкая оболочка
encephalon	- головной мозг
corpus callosum	- мозолистое тело
bulbi olfactorii	- обонятельные луковицы
rhombencephalon	- ромбовидный мозг
myelencephalon	- продолговатый мозг
metencephalon	- задний мозг
mesencephalon	- средний мозг
prosencephalon	- передний мозг
diencephalon	- промежуточный мозг
telencephalon	- конечный мозг
pons	- мост
cerebellum	- мозжечок
nn.olfactorii	- обонятельные нервы
n.opticus	- зрительный нерв
n.oculomotorius	- глазодвигательный
n.trochlearis	- блоковый нерв
n.trigeminus	- тройничный нерв
n.abducens	- отводящий нерв
n.facialis	- лицевой нерв
n.vestibulocochlearis	- преддверно – улитковый нерв
n.glossopharyngeus	- языкоглоточный нерв
n.vagus	- блуждающий нерв
n.accessorius	- добавочный нерв
n.hypoglossus	- подъязычный нерв
plexus cervicalis	- шейное сплетение
pl.brachialis	- плечевое сплетение
pl.lumbosacralis	- пояснично-крестцовое сплетение
pl.lumbalis	- поясничное сплетение
pl.sacralis	- крестцовое сплетение
n.ishiadicus	- седалищный нерв
n.femoralis	- бедренный нерв
n.axillaris	- подмышечный нерв
n.ulnaris	- локтевой нерв
n.radialis	- лучевой нерв
n.medianus	- срединный нерв

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ

Проверь себя

(работа в парах)

Реши задачи по спинномозговым нервам:

1. У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы, невозможность отведения руки до горизонтального положения. Какой СМН поражен?

2. Больной не может наложить одну ногу на другую. Какой СМН поражен?

3. При сжатии кисти в кулак 11 и 111 пальцы не сгибаются. Какой СМН поврежден?

4. У больного утрачен коленный рефлекс, частично атрофирована передняя группа мышц бедра. Какой СМН поврежден?

5. При сжатии кисти в кулак не удается согнуть 2 и 3 пальцы. Какой СМН поврежден?

6. У больного "свисающая" стопа, расстройство чувствительности на тыле стопы. Какой СМН поврежден?

7. У больного наблюдается расстройство кожной чувствительности части тыльной поверхности кисти и пальцев 1,2 части 3. Какой СМН поврежден?

8. У больного расстройство кожной чувствительности на боковой поверхности бедра. Какой СМН поврежден?

Реши задачи по черепно-мозговым нервам:

1. У больного головокружение, ощущение неустойчивости, падение в позе Ромберга. Ветвь какого ЧЖ повреждена?

2. У больного нарушена чувствительность кожи лба. Какой ЧМН поврежден?

3. У больного голова опущена на грудь поднятие и поворот ее затруднены. Какой ЧМН поврежден?

4. У больного отмечается болезненность всех верхних зубов одной половины, а также средних отделов лица. Какой ЧМН поврежден?

5. У больного птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден?

6. После перенесенного отита у ребенка частично потерян вкус. Какой ЧМН поврежден?

7. У больного внутреннее косоглазие. Какой ЧМН поврежден?

8. После воспаления околоушной слюной железы, у ребенка перекосило лицо. Какой ЧМН поврежден?

9. У. В результате остеомы/опухоли костной ткани/основания черепа у больного нарушились движения глазного яблока. Какие ЧМН поражены? Где расположена остеома?

10. В результате кровоизлияния в стволовую часть головного мозга у больного возник птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден? В каком отделе ствола мозга произошло кровоизлияние?

Проверь себя

ДЛИНА СПИННОГО МОЗГА СОСТАВЛЯЕТ

а) 35 - 40 си

б) 40 - 45 см

в) 45 - 50 см

ВСТАВОЧНЫЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ СПИННОГО МОЗГА НАХОДЯТСЯ В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ

а) боковых рогов

б) нередких рогов

в) задних рогов

г) спинномозговых узлов

В БЕЛОМ ВЕЩЕСТВЕ ЗАДНИХ КАНАТИКОВ СПИННОГО МОЗГА ПРОХОДЯТ

а) нисходящие проводящие пути

б) восходящие проводящие пути

в) восходящие и нисходящие пути

г) ни те, ни другие.

ПРИ ДВУХСТОРОННЕЙ ПЕРЕРЕЗКЕ ПЕРЕДНИХ КОРЕШКОВ СПИННОГО МОЗГА У СОБАКИ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

а) исчезает

б) понижается

в) не изменяется

г) повышается

СРЕДНИЙ МОЗГ СВЯЗАН С МОЗЖЕЧКОМ

а)мозговыми парусами

б) верхними ножками

в)средними ножками

г) нижними ножками

В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ ВЕРХНИХ ХОЛМИКОВ ЧЕТВЕРОХОЛМИЯ НАХОДЯТСЯ:

а) подкорковые зрительные центры

б) подкорковые слуховые центры

в)красные ядра

г) черное вещество

РЕТИКУЛЯРНАЯ ФОРМАЦИЯ - ЭТО СТРУКТУРА

а) исполнительная (двигательная)

б) сенсорная (воспринимающая)

в) исполнительная и сенсорная

г) настраивающая

ЛОБНАЯ ДОЛЯ ОГРАНИЧЕНА ОТ ТЕМЁННОЙ, БОРОЗДОЙ

а) центральной (роландовой)

б) боковой (сильвиеаой)

в) верхней: лобной

г) предцентральной

ЗОНА КОЖНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ В КОРЕ БОЛЬШОГО МОЗГА НАХОДИТСЯ В

а) предцентральной извилины

б) постцентральной извилине

в) верхней височной извилине

г) затылочной зоне

В СОСТАВ БАЗАЛЬНЫХ ЯДЕР БОЛЬШОГО МОЗГА НЕ ВХОДИТ

а) полосатое тело

б) миндалевидное тело

в) внутренняя капсула.

г) ограда

СПИННОМОЗГОВУЮ ЖИДКОСТЬ ОБРАЗУЮТ

а) твердая и сосудистая оболочка

б) паутинная оболочка

в) синусы твердой мозговой оболочки

г) сосудистые сплетения желудочков

К ПРОДОЛГОВАТОМУ МОЗГУ НЕ ОТНОСЯТСЯ ВОЗВЫШЕНИЯ НА ЕГО ПОВЕРХНОСТИ

а) пирамиды

в) бугорки тонкого и клиновидного ядер

г) бугры четверохолмия

СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТЫЕ РЕФЛЕКСЫ ОСУЩЕСТВЛЯЮТСЯ В ОСНОВНОМ

а) продолговатым мозгом

б) спинным мозгом

в) таламусом

К ГИПОТАЛАМУСУ НЕ ОТНОСЯТСЯ

а) коленчатые тела

б) серый бугор с воронкой

в) сосцевидные тела зрительный перекрест и зрительный тракт

Высшая нервная деятельность (ВНД) – деятельность высших отделов центральной нервной системы, обеспечивающая наиболее совершенное приспособление животных и человека к внешней среде.

Психика – субъективный образ объективного мира, отражение действительности в мозге.

Мышление , или рассудочная деятельность – сложнейший вид мозговой деятельности организма в процессе приспособления к новым условиям и решении новых жизненных задач.

Рассудочная деятельность позволяет улавливать закономерности, связывающие предметы и явления окружающей среды, и использовать их в новых условиях в своём поведении.

Приспособительный характер поведения определяется условно-рефлекторной деятельностью организма, образованной на базе безусловных рефлексов (по И.М.Сеченову и И.П.Павлову).

Эмоции – переживания, в которых проявляется отношение человека к окружающему миру и к самому себе.

Эмоции .

ответы в конце

Задача 1. У больной с нижним парапарезом определяются:

в ногах - спастический тонус, повышение сухожильных рефлексов, рефлекс Бабинского, защитные, рефлексы; отсутствуют брюшные рефлексы.

Задача 2. У больного в неврологическом статусе определяется тетрапарез: на руках - гипотрофия, гипотония мышц, отсутствие рефлексов; на ногах - спастичность мышц, высо­кие сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 3. У больного паралич правой руки со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, фибриллярными подергиваниями, гипотрофией мышц.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 4. У больного парез левой ноги сопровождается гипотрофией мышц бедра и голени, фибрилляциями и фасцикуляциями.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения,

Задача 5. Больной жалуется на боли в правой руке, слабость выражена преимущественно в кисти. Движения в плечевом суставе сохранены. Имеется атрофия мышц правой кисти и частично предплечья, отсутствие сухожильных рефлексов с шиловидного отростка и трехглавой мышцы справа, болезненность при пальпации правой подключичной области, нарушение всех видов чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча с той же стороны. Кожа на пальцах и ладонной поверхности кисти истончена, имеет бледную окраску.

Кроме того, у больного имеется сужение правой глазной щели, сужение зрачка и западение правого глазного яблока.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 6. У больного отсутствуют движения в ногах, имеется атрофия мышц голени, отвисание стоп с обеих сторон, отсутствуют ахилловы рефлексы. Имеется нарушение чувстви­тельности на стопах, наружно-задней поверхности голеней и бедер, постоянное непроизвольное выделение мочи, пролежень в крестцовой области.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 7. При обследовании у больного выявлено снижение поверхностной чувствительности, мышечной силы, тонуса и сухожильных рефлексов на правой руке, атрофия мышц и трофические расстройства в. области правой кисти и предплечья.

На нижней конечности справа снижена сила, мышечный тонус повышен, отмечено повышение сухожильных рефлексов, вызываются патологические рефлексы Россолимо, Бабин­ского.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 8. Имеется нарушение болевой и температурной чувствительности на шее, руке и туловище до уровня соска справа, атрофия межкостных мышц правой кисти, снижение рефлексов на правой руке, ломкость ногтей и гиперкератоз на пальцах правой кисти.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 9. При обследовании у больного выявлено нарушение болевой и температурной чувствительности слева по типу «полукуртки». Нижняя ее граница находится на уровне пупартовой связки. Глубокая чувствительность не нарушена. Сухожильные рефлексы на левой руке снижены. Левая кисть деформирована, пальцы укорочены, кожа на ладонной поверхности утолщена, имеются явления гиперкератоза. Коленный и ахиллов рефлексы слева повышены, отмечается положительный симптом Бабинского слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 10. При обследовании у больного выявлены: шат­кость при ходьбе, особенно в темноте и при закрытых глазах, неустойчивость в позе Ромберга, снижение мышечного тонуса в обеих ногах, чувство ползания мурашек в них. Больной путает название пальцев и направления пассивных движений в них.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 11. Имеется слабость в левой руке и ноге, атрофия мышц левой руки, больше выраженная в дистальных отделах, отсутствие сухожильных рефлексов в левой руке. Брюшные рефлексы слева не вызываются. Коленный и ахиллов рефлексы значительно выше слева, чем справа. Имеется положительный симптом Бабинского и Оппенгейма слева. Мышечный тонус в левой ноге повышен. Болевая чувствительность снижена на правой половине туловища, на правой ноге и руке. Верхняя граница нарушений чувствительности проходит по медиальной поверхности правой руки.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 12. При обследовании у больного выявлены атро­фии мышц, преимущественно в дистальных отделах рук, фибриллярные подергивания в мышцах плечевого пояса; повыше­ние сухожильных рефлексов на руках и ногах.

Патологические симптомы Россолимо, Бабинского с обеих сторон. Нарушений чувствительности не выявлено.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 13. Больной жалуется на боль в шейном отделе с иррадиацией ее по медиальной поверхности правой руки в пальцы. При осмотре больного обнаружены: слабость правой руки, легко выражена атрофия мышц, снижение рефлексов с шиловидного отростка и трехглавой мышцы, снижение чувствительности по медиальной поверхности предплечья и кисти. Одновременно выражено нарушение поверхностных видов чувствительности на левой половине туловища, левой ноге, от уровня второго ребра и ниже. Коленный и ахиллов рефлексы справа несколько выше, чем слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражений.

Задача 14. У больного обнаружены: отсутствие движений в руках и ногах, повышение мышечного тонуса в них, высокие рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц, повышение надкост­ничных рефлексов с шиловидного отростка с обеих сторон, повышение коленного и ахиллового рефлексов на обеих ногах, двусторонние патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, нарушение поверхностной и глубокой чувствительности на шее, туловище и конечностях, нарушение функции тазовых органов. В прошлом имелись тяжелые нарушения дыхания.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 15. При обследовании у больного выявлены: нарушение болевой и температурной чувствительности в области верхних отделов грудной клетки. Справа верхняя граница нарушения чувствительности находится на уровне ключиц, слева распространяется на затылочную область головы. Нижняя граница нарушения чувствительности находится справа на уровне соска, слева на 3 см ниже сосковой линии. Кроме того, у больного обнаружена заметная атрофия мышц обеих рук, снижение сухожильных рефлексов на руках, несколько более выраженных слева. Больной хорошо различает пассивные движения пальцев рук. Отмечается некоторое повышение коленных и ахилловых рефлексов с обеих сторон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 16. У больного имеются жалобы на упорные боли в шейной области и области правого плеча, которые усиливаются при движении, кашле, чихании, отсутствуют движения в правом плечевом суставе. Имеется выраженная атрофия мышц плечевого пояса и дельтовидной мышцы справа. Чувствительность нарушена на надплечье, наружной поверхности плеча и предплечья. Отмечается снижение сухожильных рефлексов на правой руке, особенно с двуглавой мышцы. Имеется резко выраженная болезненность при пальпации правой надключичной области,

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 17. Больной поступил с жалобами на резкие боли в дистальных отделах рук и ног. Малейшие движения ими усиливали боль.

При объективном исследовании отмечено отсутствие движений в дистальных отделах конечностей, атрофия мышц, больше выраженная в кистях и стопах с обеих сторон. Тонус мышц снижен. Сухожильные рефлексы не вызываются. Снижение поверхностных и глубоких видов чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Болезненность при пальпации нервных стволов. Положительный симптом Ласега. Повышенная потливость и акроцианоз в кистях и стопах.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 18. При обследовании у больного выявлены отсутствие движения в ногах, повышение мышечного тонуса в них, повышение коленных и ахилловых рефлексов с обеих сторон, двусторонние патологические знаки Бабинского и Россолимо, отсутствие брюшных рефлексов, наличие защитных рефлексов и клонусов стоп и надколенников с обеих сторон. Имеется нарушение болевой и температурной чувствительности от уровня сосков и ниже, нарушение глубокой чувствительности в ногах, непроизвольное мочеиспускание, пролежни в области крестца и пяток.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 19. Больной доставлен машиной «скорой помощи» после тяжелой травмы. При объективном исследовании отмечены: полное отсутствие движений в нижних конечностях, снижение тонуса мышц, отсутствие сухожильных рефлексов в ногах, отсутствие брюшных рефлексов, задержка мочеиспускания, полное отсутствие всех видов чувствительности от уровня сосков и ниже.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 20. Больную беспокоят жгучие, мучительные боли в левой половине лица и шеи, сопровождающиеся ощущением «распирания», обильным потоотделением и пастозностью в этой области.

Объективно: левая глазная щель шире правой, зрачок расширен, слева - экзофтальм. В области левой половины лица и шеи бледность кожных покровов, гиперестезия с гиперпатическим компонентом, понижение кожной температуры.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 21. У больного выявлены: нарушение поверхностных видов чувствительности справа от уровня пупка и ниже, снижение глубокой чувствительности слева от этого же уровня и слабость в левой ноге, повышение коленного и ахиллова рефлексов слева, симптом Россолимо и Бабинского также слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 22. У больного выявлены: асимметрия лица - справа, не может наморщить лоб, закрыть правый глаз, при оскале зубов рот перетягивает влево. Правое глазное яблоко несколько отклонено внутрь. Имеется ограничение его подвижности в латеральную сторону. Больной жалуется на двоение в глазах. Одновременно у него отмечено нарушение чувствительности на левой половине туловища, промахивание при пальценосовой пробе слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 23. При поступлении у больного жалобы на осиплость голоса, затруднение при глотании твердой пищи, выливание жидкой пищи через нос.

Объективно: голос хриплый, с носовым оттенком, мягкое небо справа опущено, подвижность его резко ограничена, язычок отклонен влево. Глоточный рефлекс снижен. На задней трети языка справа больной не может отличить сладкого от горького. Язык при высовывании отклоняется вправо. Пра­вая половина языка значительно меньше левой, бугристая, неровная, в ней наблюдаются подергивания отдельных мышечных волокон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 24. ‘ Больной поступил с жалобами на припадки, сопровождающиеся потерей сознания, судорожными подергиваниями конечностей, прикусом языка и непроизвольным мочеиспусканием.

Перед припадком видит лица людей устрашающего характера, чувствует неприятный запах гнили.

Объективно: не видит предметы с правой стороны, слабость в правых конечностях с повышением тонуса и сухожильных рефлексов. Обращенную речь понимает плохо, задания не выполняет. Речь больного состоит из набора непонятных звуков, не связанных между собой, наблюдается перестановка букв и слогов в словах.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 25. При обследовании больного отмечено отсутствие движений в правой половине лица: больной не может наморщить лоб, плотно зажмурить глаза. При оскале зубов рот перетягивается влево. Кроме того, выявлена слабость, повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов левых конечностей. Слева положительные патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Гордона, Жуковского, Бехтерева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 26. При обследовании у больного выявлена легкая сглаженность носогубной складки слева. Язык слегка отклонен влево. Движения в левой руке и ноге ограничены, мышечный тонус повышен, высокие сухожильные рефлексы слева, патологические рефлексы Бабинского и Россолимо слева. Клонус стопы и надколенной чашечки слева.

Кроме того, обнаружено нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в левой половине лица и левой половине тела.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 27. Больной жалуется на поперхивание при еде, жидкая пища попадает в нос, голос стал «гнусавым». Отмечена сглаженность левой носогубной складки. Голос с носовым оттенком. Мягкое небо неподвижно при фонации. Кончик языка при высовывании отклоняется влево, атрофии нет. Имеется хоботковый и ладонно-подбородочный рефлексы. Иногда отмечается насильственный плач и смех. Сила в левой руке и ноге снижена, тонус в них несколько повышен. Сухожильные рефлексы повышены с обеих сторон, несколько больше слева. Брюшные рефлексы не вызываются. Слева имеется симптом Бабинского. Чувствительность не расстроена.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 28. При осмотре больного обнаружены: правосторонний птоз, правое глазное яблоко несколько отклонено кнаружи, зрачок расширен. Слева сглажена носогубная складка.

Язык несколько отклонен влево. Сила в левой руке и ноге снижена, имеется повышение мышечного тонуса в них, сухожильные рефлексы на руке и ноге слева выше, чем справа. Выраженный симптом Бабинского и Россолимо.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 29. Больной предъявляет жалобы на пошатывание при ходьбе. При осмотре выявлены: нистагм при взгляде в стороны, интенционное дрожание при пальценосовой пробе, больше слева, адиадохокинез слева, нечеткость при коленно-пяточной пробе с обеих сторон, несколько больше слева. Выраженная мышечная гипотония в левых конечностях. С закры­тыми глазами падает влево. Речь растянута с ударением на отдельные слоги.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 30. У больного выявлены: снижение слуха на левое ухо, снижение корнеального рефлекса слева, легкая гипестезия в области лба и щеки слева. Левая глазная щель шире правой, при наморщивании лба складки слева образуются хуже, чем справа, сглажена левая носогубная складка. При пальценосовой пробе появляется интенционное дрожание в левой руке, адиадохокинез слева. В позе Ромберга больной пошатывается влево.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 31. При обследовании у больного обнаружены:

правосторонний птоз, полная неподвижность правого глазного яблока, зрачок расширен. Больного беспокоят резкие боли в области правого глаза, имеется гипестезия в лобной области справа. Справа же снижен корнеальный рефлекс.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 32. Больной жалуется на повышенную сонливость. Он может уснуть на работе, в кино, за едой, в автобусе. Кроме того, его беспокоит двоение в глазах. При объективном осмотре обнаружены: двусторонний птоз, ограничение подвижности глазных яблок, особенно в медиальную сторону, анизокория (левый зрачок шире правого). Реакция зрачков на свет прямая и содружественная вялая. Нарушена конвергенция. Потливость лица.

Объяснить имеющийся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 33. Больной жалуется на скованность при движе­нии, обильное выделение слюны, затруднение речи (слова произносит медленно), постоянное дрожание в кистях рук.

Объективно: лицо амимично, голова несколько наклонена вперед, руки и ноги слегка согнуты во всех суставах, активные движения выполняет медленно. В пальцах рук дрожание ритмичное, с малой амплитудой, в виде «скатывания пилюль». Тонус в руках и ногах равномерно повышен, имеется феномен «зубчатого колеса». Сухожильные рефлексы живые, равномерные. Патологических рефлексов нет. Чувствительность не расстроена. Ходит мелкими шажками. Содружественные движения отсутствуют.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 34. При обследовании у больного выявлены: эйфория, склонность к шуткам, снижение критики, немотивиро­ванные поступки (мочится на пол). При улыбке правая носогубная складка сглажена, сухожильные рефлексы с правых конечностей повышены. Имеются нарушения речи: плохо произносит трудно выговариваемые слова. Речь состоит из ограниченного набора слов, при разговоре повторяет одно и то же слово, с трудом переходит на следующее слово. Выражены хватательные движения. Обращенную речь понимает хорошо. Задание выполняет

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 35. Больная жалуется на повышенную сонливость, ощущение жажды, повышенный аппетит. В последнее время значительно пополнела. Отмечает нарушение менструаль­ной функции, рост волос на щеках и подбородке. При исследовании полей зрений обнаружено выпадение полей зрения с височных сторон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 36. Больной поступил с жалобами на припадки с потерей сознания, судорожными подергиваниями конечностей, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием.

Припадки начинаются с поворота головы и глаз вправо.

При осмотре выявлены: отклонение языка вправо, сглаженность правой носогубной складки, слабость в правых конечностях с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов и патологическими рефлексами Бабинского, Оппенгейма. Обращенную речь понимает, но сам говорить не может.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 37. У 10-летнего ребенка появилось непроизвольное сокращение мышц конечностей, лица, как в покое, так и при движениях. Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, гримасничает, то закинет руку, то ногу. При письме делает росчерки. При ходьбе «приплясывает». Мышечный тонус в конечностях снижен. Сухожильные рефлексы вялые.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 38. У больного левая рука сделалась неловкой, часто ронял предметы. Появилось ощущение, что у него «две» руки, иногда «терял» левую руку. Объективно: движения в конечностях в полном объеме, с достаточной силой. Рефлексы слева оживлены. Патологических рефлексов нет. В левой руке нарушена глубокая чувствительность. Не различает правую и левую стороны, утратил представление о положении своей левой руки в пространстве. Не выполняет пальценосовую пробу слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 39. Родственники заметили, что, выйдя из комнаты в коридор, больная не знает, как возвратиться обратно. Разучилась надевать платье, обувь, пользоваться чашкой, ложкой.

Объективно: двигательных нарушений (парезов) нет, но больная не может выполнить предлагаемых действий (надеть халат, застелить постель), не может нарисовать план своей комнаты, сложить фигуру из спичек.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 40. У больного наблюдаются приступы головных болей, сопровождающихся побледнением кожных покровов, тахикардией, подъемом артериального давления, дрожью во всем теле, гипергидрозом, страхом смерти.

Объяснить имеющиеся симптомы, и указать локализацию поражения.

Задача 41. Молодая женщина за последнее время прибавила в весе, появились головные боли, прекратились менструации.

Объективно: лицо лунообразное. Повышенного питания. На животе и бедрах розовые поперечные полосы. Артериальное давление 180/100. Голос низкий. Отмечается рост усов и бороды. Аменаррея.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 42. На фоне резких болей в зоне иннервации I вет­ви тройничного нерва появились герпетические высыпания в области лба и глаза слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 43. Больной не ощущает болевых и температурных раздражений на левой половине лица, тактильная чувствительность в этой области не нарушена.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 44. У больного правосторонняя гиперпатия и боли в правых конечностях, усиливающиеся при волнении и в пе­риод засыпания, а также гемианопсия и гемиатаксия.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 45. Больного беспокоят приступообразные боли в зоне иннервации нижней ветви левого тройничного нерва. При открывании рта нижняя челюсть уходит влево.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 46. У больного нарушен вкус на задней трети языка. Беспокоят боли в области миндалин, дужек с иррадиацией в левую заушную область.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 47. Больного беспокоят эпизодически возникающие судороги в левой половине лица, левых конечностях.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 48. Один больной жалуется на тремор рук в покое, другой - при движении.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 49. У больного резко нарушена координация движений. Правая рука непроизвольно схватывает вложенные в нее предметы. Несколько оглушен, нередко шутит, порой довольно плоско. Жалоб не предъявляет. Отсутствует обоняние слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 50. Больного беспокоят боли в пояснице и левой ноге. Гипотония и гипотрофия мышц медиальной группы бедра и голени. Положительные симптомы Нери и Дежерина, симптом Ласега слева. Гипестезия на медиальной поверхности бедра и голени. Снижен коленный рефлекс слева. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 51. У больного после лихорадочного заболевания появились жгучие опоясывающие боли в правой половине грудной клетки. Гиперестезия в зоне болевых ощущений от сосковой линии до подреберья. Сыпь в виде расположенных группами пузырьков в этой же области. Гипертермия. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 52. У больной затруднено отведение кисти в локтевую сторону. Отсутствуют разгибательные движения кисти и пальцев, затруднено отведение большого пальца. Анестезия на дорсальной поверхности плеча, предплечья, кисти, большом и указательном пальцах. Отсутствует трицепитальный рефлекс, снижен карпорадиальный рефлекс.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 53. У больной затруднено отведение кисти в локтевую сторону, затруднено сгибание 4-го и 5-го пальцев, приведение большого пальца.

Гипотрофия межкостных промежутков, уплощено возвышение 5-го пальца. Гипестезия на 5-м и латеральной половине 4-го пальцев. В зоне чувствительных расстройств отмечается гиперемия и сухость кожи, ломкость ногтей.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 54. У больного затруднены сгибательные движения 1-го, 2-го, 3-го пальцев кисти, пронация предплечья. Уплощение ладони вследствие гипотрофии возвышения 1-го пальца.

Гипестезия на ладонной поверхности 1-го, 2-го, 3-го пальцев и медиальной половине. 4-го пальца, а также тыла концевых фаланг названных пальцев. Боль в зоне чувствительных расстройств, гиперемия и сухость кожи, ломкость, ногтей.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 55. У больного невозможно разгибание голени и сгибание бедра. Гипотрофия передней группы мышц бедра. Анестезия на передней поверхности бедра и медиальной поверх­ности голени. Коленный рефлекс не вызывается.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 56. У больного стопа свисает и повернута внутрь. Невозможно тыльное сгибание и отведение стопы. Анестезия на наружной поверхности голени и тыле стопы.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 57. У больного стопа отведена кнаружи. Затруд­нено подошвенное сгибание и приведение стопы. Гипестезия на подошве, и наружном крае стопы, не вызывается ахиллов рефлекс. Сухие кожные язвы в области пятки.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 58. У больного затруднены разгибание и отведение правого бедра и сгибание голени, невозможно движение стопы и пальцев. Анестезия на стопе и голени той же стороны. Боли по задней поверхности бедра и голени. Ахиллов рефлекс не вызывается.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 59. У больного слева опущено веко, сужен зрачок, западание глазного яблока. Гиперемия, отсутствие потоотделения и пиломоторного рефлекса на коже левой половины шеи, грудной клетки и левой руки. Боли в этой же области.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 60. У больного опущено правое плечо. Правая лопатка отходит от позвоночника своим нижним углом кнаружи и кверху. Невозможно повернуть голову влево. Ограничено поднимание правой руки выше горизонтального уровня, пожимание правым плечом. Гипотрофия и гипотония трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц справа.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 61. У больного определяется ригидность затылочных мышц. Положительные симптомы Кернига, верхний и нижний Брудзинского. Отмечается тактильная, болевая и световая гиперестезия, головная боль, рвота, повышение температуры тела. В ликворе - клеточно-белковая диссоциация. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 62. У больного по утрам возникают приступы головной боли, головокружение, рвота. При этом отмечается брадикардия. На глазном дне - застойные соски зрительных нервов.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 1. Двустороннее поражение пирамидного пути на уровне грудного отдела спинного мозга (сегмен­ты Д2-Д5).

Задача 2. Двустороннее поражение двигательных путей (периферического и центрального нейронов) на уров­не шейного утолщения спинного мозга (сегменты С5Сб-Д1Д2).

Задача 3. Поражение периферического мотонейрона: клеток передних рогов спинного мозга на уровне сегмен­тов С 5 С 6 - Д1Д 2 справа.

Задача 4. Поражение периферического мотонейрона: клеток передних рогов спинного мозга пояснично-крестцового утолщения (сегменты L1 L2-S1S2).

Задача 5. Паралич Дежерина-Клюмпке: поражение нижней части плечевого сплетения (сегменты С7-Д2) справа.

Задача 6. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения - нижние сег­менты пояснично-крестцового утолщения (L5-S2).

Задача 7. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - шейное утолщение справа (сегменты C5C6-Д1Д2).

Задача 8. Поражение сегментарного аппарата спинного мозга: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сегменты С3С4-Д4Д5) справа.

Задача 9. Преимущественное поражение сегментарного аппарата спинного мозга: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сег­менты С5Сб-Д11Д12) слева с вовлечением пирамидного пути в боковом столбе.

Задача 10. Двустороннее поражение задних столбов (путей Голля) спинного мозга, синдром сенситивной атаксии.

Задача 11. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - нижний отдел шейного утолщения слева (сегменты C7C8).

Задача 12. Синдром сочетанного поражения периферического (передние рога) и центрального (боковые стол­бы) двигательных нейронов. Уровень поражения

Шейное утолщение (сегменты C5С6-Д1 Д2) с обеих сторон.

Задача 13. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - шейное утолщение справа (преимущественно сегменты С7С8-Д1Д2).

Задача 14. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения - шейный отдел — (сегменты C1C2C3).

Задача 15. Поражение сегментарного аппарата спинного моз­га: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сегменты С3С4-Д4Д5) с обеих сторон с вовлечением пирамидных путей в боковых столбах.

Задача 16. Поражение правого плечевого сплетения, преиму­щественно верхней его части (паралич Дюшенна-Эрба).

Задача 17. Множественное поражение периферических нер­вов конечностей (синдром полирадикулоневропатии).

Задача 18. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения - грудной отдел (сегменты Д4-Д5).

Задача 19. Синдром полного поражения поперечника спинного мозга. Уровень поражения - грудной отдел (сегменты Д4-Д5). Спинальный шок.

Задача 20. Синдром раздражения верхнего шейного симпа­тического узла (синдром Пурфур-Дю Пти).

Задача 21. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - грудной отдел (сегменты Д9-Д10) слева.

Задача 22. Альтернирующий синдром. Поражение мозгово­го ствола, преимущественно моста справа.

Задача 23. Бульбарный паралич. Преимущественное поражение покрышки мозгового ствола на уровне расположения ядер 12, 9, 10 черепных нервов (продолговатый мозг).

Задача 24. Преимущественное поражение левой височной доли.

Задача 25. Альтернирующий синдром Мийяра-Гублера. Поражение нижнего отдела моста справа.

Задача 26. Поражение правой гемисферы, преимущественно внутренней капсулы.

Задача 27. Псевдобульбарный паралич. Двустороннее поражение кортикобульбарных путей (более выраженное справа).

Задача 28. Альтернирующий синдром Вебера. Поражение мозгового ствола, преимущественно основания среднего мозга (ножки) справа.

Задача 29. Преимущественное поражение левого полушария мозжечка.

Задача 30. Синдром поражения мостомозжечкового угла слева.

Задача 31. Синдром верхней глазничной щели.

Задача 32. Окулолетаргический синдром. Преимущественное поражение оральных отделов ствола (ядер глазодвигательных нервов), гипоталамической области и ретикулярной формации ствола.

Задача 33. Синдром паркинсонизма. Преимущественное поражение паллидарной системы (бледного шара, черной субстанции).

Задача 34. Преимущественное поражение лобной доли слева.

Задача 35. Гипоталамо-гипофизарный синдром.. Преимуще­ственное поражение гипофиза

Задача 36. Преимущественное поражение лобной доли слева (с явлениями раздражения второй лобной из­вилины).

Задача 37. Синдром хореического гиперкинеза. Преимущественное поражение стриарной системы (скорлупы, хвостатого ядра).

Задача 38. Нарушения мышечно-суставной, тактильной и локализационной чувствительности в левой руке, расстройство «схемы тела». Поражение правой теменной доли, преимущественно верхней темен­ной дольки и интерпариетальной борозды.

Задача 39. Синдром апраксии (моторной, конструктивной). Поражение левой теменной доли, преимущественно надкраевой и угловой извилин.

Задача 40. Симпатико-адреналовый криз. Преимущественное поражение гипоталамуса (диэнцефальной области).

Задача 41. Синдром Иценко-Кушинга. Поражение гипофизарно-гипоталямической области.

Задача 42. Ганглионит левого Гассерова узла.

Задача 43. Поражение левого ядра спинномозгового тракта.

Задача 44′. Поражение левого зрительного бугра.

Задача 45. Поражение нижней левой ветви тройничного нерва.

Задача 46. Поражение языкоглоточного нерва.

Задача 47. Моторная Джексоновская эпилепсия. Поражение правой прецентральной извилины.

Задача 48. У первого больного страдает паллидарная система, у второго - мозжечковая.

Задача 49. Поражение левой лобной доли.

Задача 50. Поражение корешков L 3- L 4 с лева.

Задача 51. Поражение межпозвоночных ганглиев D4-dr. справа.

Задача 52. Поражение лучевого нерва.

Задача 53. Поражение локтевого нерва.

Задача 54. Поражение срединного нерва,

Задача 55. Поражение бедренного нерва.

Задача 56. Поражение малоберцового нерва.

Задача 57. Поражение большеберцового нерва.

Задача 58. Поражение правого крестцового сплетения.

Задача 59. Поражение левого звездчатого узла.

Задача 60. Поражение правого добавочного нерва.

Задача 61. Поражение оболочек мозга.

Задача 62. Синдром внутричерепной гипертензии.

ПОЯСНИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСКА

Предлагаемые методические материалы по разделу «нервная система» ориентируют студентов на активное усвоение курса, способствуют осознанному пониманию информации.

Материалы составлены для студентов всех специальностей.

Методические материалы содержат следующие разделы:

1. Общие положения о нервной системе.

2. Функциональная анатомия спинного мозга.

3. Развитие головного мозга. Морфофункциональная характеристика ствола мозга.

4. Морфофункциональная характеристика конечного мозга.

5. Периферическая нервная система.

6. Вегетативная нервная система.

7. Высшая нервная деятельность.

Студентам предложена выписка из программы. Все темы рассматриваются в определенной последовательности, в соответствии с планом занятия.

Методические материалы предназначены для проведения практических занятий, а также помогают в самоподготовке по данному разделу. Здесь представлены иллюстрации, схемы, стихи, которые значительно упрощают восприятие достаточно сложной и объемной информации. Для закрепления материала студентам предложены разделы «проверь себя», где они проводят работу в парах. Решают тесты, отвечают на вопросы, занимаются решением задач.

Преподаватели анатомии и физиологии:

Коврижных Т.В., Прихунова Е.Н.

НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Тема: Рефлекторная регуляция организма. Функциональная анатомия спинного мозга.

Студент должен знать: латинские наименования; связь спинного мозга с головным; функцию спинного мозга; значение белого вещества спинного мозга как проводящих путей и серого вещества как места, где возбуждение переходит с центростремительных нервов на центробежные; верхнюю и нижнюю границу спинного мозга.

Студент должен уметь: работать с таблицами, опорными конспектами, схематическими рисунками; определять место прокола при спинномозговой пункции.

Тема. Развитие головного мозга. Продолговатый, задний мозг. Строение, функция.

Студент должен знать: латинские наименования отделов головного мозга; развитие головного мозга; функциональное значение продолговатого и заднего мозга; расположение пирамид, моста, мозжечка на основании черепа.

Студент должен уметь: работать с таблицами, разборными моделями головного мозга.

Тема: Средний, промежуточный мозг. Строение, функция.

Студент должен знать: что общее и чем отличаются функции спинного мозга и ствола; что человеческие чувства возникают при участии центров промежуточного мозга, но они

находятся под контролем сознания – функции коры больших полушарий.

Студент должен уметь: пользуясь рисунками атласа, разборными моделями изучать отделы головного мозга; объяснять понятия гипоталамус, эпиталамус, метаталамус, таламус

Тема: Конечный мозг. Строение, функция. Анализаторы.

Студент должен знать: значение цереброспинальной жидкости в обменном процессе Ц.Н.С; значение коры больших полушарий и расположение в ней центров (речи, письма, слуха и т.д.)

Студент должен иметь: представление о методах, используемых при изучении коры; уметь работать с таблицами, моделями, опорными конспектами.

Тема: Высшая нервная деятельность.

Студент должен знать: рефлекс- норма нервной деятельности; механизм работы центральной нервной системы; взаимосвязь условных и безусловных рефлексов; механизм образования условных рефлексов; значение условных рефлексов для человека; когда появляются условные рефлексы у человека. В чем проявляется

деятельность первой сигнальной системы; в чем проявляется деятельность второй сигнальной системы, ее значение; определять темперамент человека; какие взаимодействия существуют между первой и второй сигнальными системами; типы высшей нервной деятельности, чем они характеризуются; виды сна и их физиологическое отличие.

Студент должен уметь: объяснить свойства безусловных и условных рефлексов; образовывать условные рефлексы на базе безусловных; объяснить, что такое инстинкт, приводить примеры; объяснить, почему безусловные и условные рефлексы на природные раздражители у высших животных и человека одинаковы, объяснить, какое значение в развитии и жизни общества играет устная и письменная речь; объяснить, чем отличается реакция на слово у человека от такой же реакции у животных.

Мост– e

12- мост, базилярная борозда, 13- ножки моста,

14- полость 4-го желудочка, 15- нижние ножки мозжечка,

21- верхние ножки мозжечка

Продолговатый мозг – ж

(medulla oblongata)

16- пирамиды, 17- оливы, 18- перекрест пирамид,

19- клиновидный пучок, 20- нежный пучок

ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ

Название

сплетения

Расположение

Основные

Копчиков.

Нервная система

(латинские названия)

medulla spinalis	- спинной мозг
dura maner spinalis	- твёрдая оболочка
arachnoidea spinalis	- паутинная оболочка
pia mater spinalis	- мягкая оболочка
encephalon	- головной мозг
corpus callosum	- мозолистое тело
bulbi olfactorii	- обонятельные луковицы
rhombencephalon	- ромбовидный мозг
myelencephalon	- продолговатый мозг
metencephalon	- задний мозг
mesencephalon	- средний мозг
prosencephalon	- передний мозг
diencephalon	- промежуточный мозг
telencephalon	- конечный мозг
pons	- мост
cerebellum	- мозжечок
nn.olfactorii	- обонятельные нервы
n.opticus	- зрительный нерв
n.oculomotorius	- глазодвигательный
n.trochlearis	- блоковый нерв
n.trigeminus	- тройничный нерв
n.abducens	- отводящий нерв
n.facialis	- лицевой нерв
n.vestibulocochlearis	- преддверно – улитковый нерв
n.glossopharyngeus	- языкоглоточный нерв
n.vagus	- блуждающий нерв
n.accessorius	- добавочный нерв
n.hypoglossus	- подъязычный нерв
plexus cervicalis	- шейное сплетение
pl.brachialis	- плечевое сплетение
pl.lumbosacralis	- пояснично-крестцовое сплетение
pl.lumbalis	- поясничное сплетение
pl.sacralis	- крестцовое сплетение
n.ishiadicus	- седалищный нерв
n.femoralis	- бедренный нерв
n.axillaris	- подмышечный нерв
n.ulnaris	- локтевой нерв
n.radialis	- лучевой нерв
n.medianus	- срединный нерв

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ

Проверь себя

(работа в парах)

Реши задачи по спинномозговым нервам:

1. У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы, невозможность отведения руки до горизонтального положения. Какой СМН поражен?

2. Больной не может наложить одну ногу на другую. Какой СМН поражен?

3. При сжатии кисти в кулак 11 и 111 пальцы не сгибаются. Какой СМН поврежден?

4. У больного утрачен коленный рефлекс, частично атрофирована передняя группа мышц бедра. Какой СМН поврежден?

5. При сжатии кисти в кулак не удается согнуть 2 и 3 пальцы. Какой СМН поврежден?

6. У больного "свисающая" стопа, расстройство чувствительности на тыле стопы. Какой СМН поврежден?

7. У больного наблюдается расстройство кожной чувствительности части тыльной поверхности кисти и пальцев 1,2 части 3. Какой СМН поврежден?

8. У больного расстройство кожной чувствительности на боковой поверхности бедра. Какой СМН поврежден?

Реши задачи по черепно-мозговым нервам:

1. У больного головокружение, ощущение неустойчивости, падение в позе Ромберга. Ветвь какого ЧЖ повреждена?

2. У больного нарушена чувствительность кожи лба. Какой ЧМН поврежден?

3. У больного голова опущена на грудь поднятие и поворот ее затруднены. Какой ЧМН поврежден?

4. У больного отмечается болезненность всех верхних зубов одной половины, а также средних отделов лица. Какой ЧМН поврежден?

5. У больного птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден?

6. После перенесенного отита у ребенка частично потерян вкус. Какой ЧМН поврежден?

7. У больного внутреннее косоглазие. Какой ЧМН поврежден?

8. После воспаления околоушной слюной железы, у ребенка перекосило лицо. Какой ЧМН поврежден?

9. У. В результате остеомы/опухоли костной ткани/основания черепа у больного нарушились движения глазного яблока. Какие ЧМН поражены? Где расположена остеома?

10. В результате кровоизлияния в стволовую часть головного мозга у больного возник птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден? В каком отделе ствола мозга произошло кровоизлияние?

Проверь себя

ДЛИНА СПИННОГО МОЗГА СОСТАВЛЯЕТ

а) 35 - 40 си

б) 40 - 45 см

в) 45 - 50 см

ВСТАВОЧНЫЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ СПИННОГО МОЗГА НАХОДЯТСЯ В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ

а) боковых рогов

б) нередких рогов

в) задних рогов

г) спинномозговых узлов

В БЕЛОМ ВЕЩЕСТВЕ ЗАДНИХ КАНАТИКОВ СПИННОГО МОЗГА ПРОХОДЯТ

а) нисходящие проводящие пути

б) восходящие проводящие пути

в) восходящие и нисходящие пути

г) ни те, ни другие.

ПРИ ДВУХСТОРОННЕЙ ПЕРЕРЕЗКЕ ПЕРЕДНИХ КОРЕШКОВ СПИННОГО МОЗГА У СОБАКИ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

а) исчезает

б) понижается

в) не изменяется

г) повышается

СРЕДНИЙ МОЗГ СВЯЗАН С МОЗЖЕЧКОМ

а)мозговыми парусами

б) верхними ножками

в)средними ножками

г) нижними ножками

В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ ВЕРХНИХ ХОЛМИКОВ ЧЕТВЕРОХОЛМИЯ НАХОДЯТСЯ:

а) подкорковые зрительные центры

б) подкорковые слуховые центры

в)красные ядра

г) черное вещество

РЕТИКУЛЯРНАЯ ФОРМАЦИЯ - ЭТО СТРУКТУРА

а) исполнительная (двигательная)

б) сенсорная (воспринимающая)

в) исполнительная и сенсорная

г) настраивающая

ЛОБНАЯ ДОЛЯ ОГРАНИЧЕНА ОТ ТЕМЁННОЙ, БОРОЗДОЙ

а) центральной (роландовой)

б) боковой (сильвиеаой)

в) верхней: лобной

г) предцентральной

ЗОНА КОЖНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ В КОРЕ БОЛЬШОГО МОЗГА НАХОДИТСЯ В

а) предцентральной извилины

б) постцентральной извилине

в) верхней височной извилине

г) затылочной зоне

В СОСТАВ БАЗАЛЬНЫХ ЯДЕР БОЛЬШОГО МОЗГА НЕ ВХОДИТ

а) полосатое тело

б) миндалевидное тело

в) внутренняя капсула.

г) ограда

СПИННОМОЗГОВУЮ ЖИДКОСТЬ ОБРАЗУЮТ

а) твердая и сосудистая оболочка

б) паутинная оболочка

в) синусы твердой мозговой оболочки

г) сосудистые сплетения желудочков

К ПРОДОЛГОВАТОМУ МОЗГУ НЕ ОТНОСЯТСЯ ВОЗВЫШЕНИЯ НА ЕГО ПОВЕРХНОСТИ

а) пирамиды

в) бугорки тонкого и клиновидного ядер

г) бугры четверохолмия

СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТЫЕ РЕФЛЕКСЫ ОСУЩЕСТВЛЯЮТСЯ В ОСНОВНОМ

а) продолговатым мозгом

б) спинным мозгом

в) таламусом

К ГИПОТАЛАМУСУ НЕ ОТНОСЯТСЯ

а) коленчатые тела

б) серый бугор с воронкой

в) сосцевидные тела зрительный перекрест и зрительный тракт

Высшая нервная деятельность (ВНД) – деятельность высших отделов центральной нервной системы, обеспечивающая наиболее совершенное приспособление животных и человека к внешней среде.

Психика – субъективный образ объективного мира, отражение действительности в мозге.

Мышление , или рассудочная деятельность – сложнейший вид мозговой деятельности организма в процессе приспособления к новым условиям и решении новых жизненных задач.

Рассудочная деятельность позволяет улавливать закономерности, связывающие предметы и явления окружающей среды, и использовать их в новых условиях в своём поведении.

Приспособительный характер поведения определяется условно-рефлекторной деятельностью организма, образованной на базе безусловных рефлексов (по И.М.Сеченову и И.П.Павлову).

Эмоции – переживания, в которых проявляется отношение человека к окружающему миру и к самому себе.

Эмоции .

Методические материалы

«В помощь студенту»

Атрофия мышечная - это процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к прогрессирующему уменьшению их объема и перерождению. Мышечные волокна постепенно истончаются, в тяжелых случаях их количество резко уменьшается, иногда они полностью исчезают. Различают первичную, или простую, и вторичные, или неврогенные, мышечные .

Первичная мышечная атрофия зависит от поражения самой мышцы. В основе ее лежат, видимо, наследственно обусловленные расстройства обмена в виде врожденного дефекта мышечных или повышения мышечных мембран. Однако значительную роль играют и факторы внешней среды, способствующие развитию заболевания (физическое перенапряжение, инфекции, травмы). Наиболее четко первичная мышечная атрофия выражена при миопатии (см.).

Вторичная, или неврогенная, мышечная атрофия развивается при поражении клеток передних рогов , корешков или периферических нервов. В последнем случае атрофический синдром сопровождается расстройством чувствительности. Вторичная мышечная атрофия развивается после травмы нервных стволов, при инфекциях, поражающих двигательные клетки передних рогов спинного мозга ( и ). В части случаев процесс имеет наследственный характер. При этом характерно преимущественно дистальное расположение атрофии (мышцы стоп, голеней, кистей и ) с более медленным и доброкачественным течением процесса. Различают несколько форм неврогенных атрофии:

При невральной амиотрофии, или амиотрофии Шарко - Мари, поражаются мышцы стоп и голеней (рис.), особенно группа разгибателей и отводящих мышц. Стопы деформируются. Походка приобретает характер так называемого степпажа: больные при ходьбе высоко поднимают колени, чтобы свешивающиеся стопы не цеплялись за пол. Рефлексы угасают, понижается поверхностная чувствительность в дистальных отделах конечностей. Через несколько лет после начала заболевания атрофии распространяются на кисти и предплечья.

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига - Гофманна протекает наиболее тяжело. Заболевание, как правило, начинается в раннем детском , часто у нескольких детей в семье внешне здоровых родителей. Атрофии сопровождаются потерей сухожильных рефлексов, резкой и фибриллярными подергиваниями.

Атрофический синдром наблюдается и при прогрессивной мышечной атрофии взрослых - атрофии Арана - Дюшена. Вначале процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются возвышения большого пальца и мизинца и межкостные мышцы. Образуется очень характерная поза руки в виде «обезьяньей кисти». Исчезают сухожильные рефлексы, чувствительность сохраняется. Процесс неуклонно прогрессирует, распространяясь на мышцы шеи и туловища.

Лечение . При лечении мышечных атрофии применяются: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор по 1-2 мл внутримышечно, на курс 30 инъекций; 0,5-1 мл 5% раствора внутримышечно; 0,5-1 мл 0,01 % раствора через день внутримышечно, на курс 15-20 инъекций; по 1 чайной ложке 1-2 раза в день; 0,25% раствор 0,3 - 1 мл подкожно через день, на курс 10-15 инъекций; внутрь дибазол или оксазил из расчета 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки; 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки (взрослым - 0,015 г 2 - 3 раза в сутки) перорально или подкожно 0,05% раствор 0,3 - 1 мл в зависимости от возраста, через день, 10-15 инъекций. Применяют также переливание одногруппной крови (150-200 мл), и . Такое лечение, проводимое отдельными курсами в течение месяцев, приносит каждый раз некоторое улучшение, а иногда может способствовать стабилизации процесса.

Атрофия мышечная - патологический процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к уменьшению их объема и перерождению. Ранним признаком развития атрофического процесса в мышце является гомогенизация мышечного волокна и образование вакуолей в результате нарушения коллоидной структуры и изменения водного обмена мышечной ткани. По мере прогрессирования процесса количество мышечных волокон в мышце уменьшается и их сократительная часть может заменяться соединительной и жировой тканями, образуя псевдогипертрофии. В конечной стадии в ряде мышц развивается склеротический процесс, приводящий к развитию ретракций и контрактур.

Различают два типа мышечных атрофий: первичные, или простые, и вторичные, или неврогенные.

Первичная, или простая , мышечная атрофия возникает вследствие поражения самой мышцы и развивается при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона. Она характеризуется количественными изменениями электровозбудимости, отсутствием фибриллярных подергиваний. Механическая возбудимость мышц сохраняется. При этой форме часто бывают ретракции.

Этиология и патогенез простой мышечной атрофии до сих пор не разрешены. В основе ее лежат, по-видимому, расстройства метаболизма. Известны уже некоторые энзиматические дефекты обмена, приводящие к мышечным дистрофиям. Факторы, приводящие к развитию болезни, разнообразны: алиментарная дистрофия, травма, однообразное напряжение определенных мышечных групп при работе, длительно текущие инфекции, многие хронические интоксикации. Известно развитие мышечной атрофии в случаях гипотиреоидизма, после тиреоидэктомии и при других дисфункциях щитовидной железы, а также при гипофизарных расстройствах, кахексии Симмондса, болезни Аддисона и других эндокринных нарушениях. Мышечная атрофия может развиваться и в результате длительной иммобилизации конечностей после наложения гипса при переломах, ортопедических операциях, а также при длительной бездеятельности больной конечности, при гемиплегиях и моноплегиях центрального происхождения. Несомненно имеют значение и тяжелые нервно-психические перенапряжения, приводящие в результате динамических срывов к соматическим нарушениям.

В патогенезе мышечной атрофии следует учитывать также нарушения симпатической иннервации, связанные с дисфункцией центральных и периферических структур вегетативной нервной системы, также влияющих на изменения обмена веществ мышечной ткани. В пользу этого свидетельствует мышечная атрофия рефлекторного происхождения, развивающаяся после операции на шейном симпатическом нерве или после шейной симпатэктомии, а также в результате длительных болевых раздражений при ушибах, переломах костей, при болезненных рубцах и воспалительных процессах, вызывающих патологическую центростремительную импульсацию. В этих случаях наряду с нарушением трофики мышц развиваются и другие вегетативные и анимальные симптомы - гипестезия, гиперрефлексия, цианоз и похолодание конечностей, потливость, остеопороз и др. Известно также, что при выпадении симпатической иннервации страдает в первую очередь проксимальная мускулатура, более богатая симпатическими волокнами.

В группу простой мышечной атрофии входит и так называемая артритическая (артрогенная) мышечная атрофия, развивающаяся при заболеваниях суставов. При этом атрофируются мышцы, лежащие вблизи пораженного сустава (например, межкостные - при заболеваниях суставов кисти, дельтовидная - при заболевании плечевого сустава и др.) (см. ).

I. Односторонняя атрофия мышц кисти:

1. Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
2. Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
3. Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
4. Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
5. Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
6. Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
7. Синдром верхней грудной апертуры;
8. Плексопатии (другие);
9. Синдром Панкоста;
10. Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
11. Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
12. Опухоль спинного мозга;
13. Сирингомиелия (в дебюте болезни);
14. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:

1. Боковой амиотрофический склероз;
2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
3. Наследственная дистальная миопатия;
4. Атрофия мышц кисти
5. Плексопатия (редко);
6. Полинейропатия;
7. Сирингомиелия;
8. Синдром запястного канала;
9. Травма спинного мозга;
10. Опухоль спинного мозга.

I. Односторонняя атрофия мышц кисти

При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.

Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП - возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.

Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.

Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV - СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.

Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.

Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти, характерным симптомом поколачивания.

Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.

Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.

Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.

Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже - смешанным.

Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.

Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 - С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.

Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.

Необходимо исключать добавочное шейное ребро.

Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться по задней поверхности предплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.

Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).

Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.

Синдром Панкоста (Pancoast) - злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.

Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.

Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.

Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.

Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).

Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже - туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти

Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).

Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.

Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.

При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).

Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).

Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.

Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще - асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.

Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.

Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.

Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.

К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.